گرانولوماتوز وگنر چیست؟ - عکس پارسی

گرانولوماتوز وگنر نوع خاصی از واسکولیت

واسکولیت یک اصطلاح عمومی است که به التهاب رگ های خونی اشاره دارد. در صورت التهاب، رگ خونی ممکن است ضعیف و کشیده شده و آنوریسم را ایجاد کند، یا آنقدر نازک گردد که پاره گردد و در نتیجه خونریزی در بافت ایجاد گردد.

واسکولیت همچنین می تواند باعث تنگ شدن رگ های خونی، تا مرز بسته شدن کامل رگ گردد.

این مشکل می تواند باعث از بین رفتن اکسیژن و مواد مغذی بدن که از طریق خون تامین می گردد، گردد.

علل واسکولیت

واسکولیت زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ های خونی خود حمله کند. کارشناسان مطمئن نیستند که چرا این اتفاق می افتد.

بعضی از محرک های شناخته شده عبارتند از:

عفونت

بعضی از سرطان ها

بعضی از اختلالات سیستم ایمنی بدن

عکس العمل های آلرژیتیک

به طور معمول، هنگامی که رگ های خونی از واسکولیت رنج می برند، ملتهب می شوند.

این امر باعث می گردد:

دیواره رگ های خونی ضخیخ شوند.

رگ های خونی باریک می شوند.

جریان خون کاهش یابد.

جریان خون کمتر به معنای رسیدن اکسیژن و مواد مغذی کمتر به اندام ها و بافت های بدن است.

در نتیجه، رگ خونی آسیب دیده بیشتر مستعد لخته شدن خون می گردد. اگر رگ های خونی ضعیف شوند، آنوریسم یا برآمدگی ایجاد می گردد.

انواع واسکولیت

دو دسته اصلی واسکولیت وجود دارد. واسکولیت اولیه که واسکولیتی است که هیچ دلیل شناخته شده ای ندارد.

واسکولیت ثانویه که به دلیل بیماری دیگری مانند موارد زیر ایجاد می گردد:

عفونت

عفونت ویروس هپاتیت C می تواند باعث کرایوگلوبولینمی گردد.

اختلال سیستم ایمنی

آرتریت روماتوئید و لوپوس نمونه هایی از آن هستند.

واکنش آلرژیک

بعضی از داروها می توانند باعث واسکولیت شوند.

بعضی سرطان ها

سرطان خون و لنفوم نمونه هایی از آن هستند.

بعضی از انواع خاص واسکولیت:

بیماری بهجت

بیماری بوجر

واسکولیت سیستم عصبی مرکزی (CNS)

سندرم چورگ-اشتراوس

کرایوگلوبولینمی

سرخرگ غول پیکر

پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیماری کاوازاکی

شریان تاکایاسو

گرانولوماتوز وگنر

گلومرولونفریت پیشرونده

این بیماری ها قسمت های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار داده و علائم متنوعی را در پی خواهند داشت. 1

علائم واسکولیت وگنر

1- درگیری راه های هوایی فوقانی، سینوس ها و بینی

درگیری راه های هوایی فوقانی، گوش و سینوس ها در 95٪ بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر روی می دهد.

بیماران غالبا با تظاهرات شدید مربوط به راههای تنفسی فوقانی از قبیل درد سینوس های اطراف بینی و تخلیه ترشحات آنها و ترشح چرکی یا خونی بینی، با یا بدون زخم مخاط بینی، رجوع می کنند.

در پی آن ممکن است سوراخ شدگی دیواره بینی اتفاق بیفتد، که منجر به دفرمیتی بینی زینی شکل می گردد. اوتیت میانی سروزی ممکن است به دلیل انسداد شیپور استاش روی بدهد.

تنگی زیرگلوتی نای (Subglottic Stenosis) ناشی از بیماری فعال یا پیدایش جوشگاه یا بافت اسکار، در تقریبا 16٪ بیماران روی می دهد و ممکن است منجر به انسداد شدید راه هوایی و تنگی نای گردد.

2- درگیری ریه ها

درگیری ریوی ممکن است به صورت ارتشاحات بدون علامت بروز کند یا ممکن است از نظر بالینی به صورت سرفه، خلط خونی (هموپتیزی)، تنگی نفس و ناراحتی قفسه سینه ظاهر گردد.

درگیری ریوی در 90 درصد بیماران وجود دارد. بیماری درون نایژه ای - چه به شکل فعال و چه در نتیجه اسکار و جوشگاه، ممکن است منجر به انسداد همراه با آتلکتازی ریه گردد.

3- درگیری چشم

درگیری چشم در واسکولیت وگنر می تواند از یک کنژنکتیویت خفیف تا داکریوسیستیت، اپی اسکلریت، اسکلریت، اسکلرویووئیت گرانولوماتو، واسکولیت عروق مژگانی، و توده های پشت کاسه چشم که منجر به بیرون زدگی چشم می شوند، متغیر باشد.

4- درگیری پوست

بیماری پوستی به صورت پاپول، وزیکول، پورپورای قابل لمس، زخم، یا ندول های زیر پوستی ظاهر می گردد.

5- درگیری قلبی

درگیری قلبی در بیماران به صورت پریکاردیت، واسکولیت کرونر یا، به ندرت، کاردیومیوپاتی ظاهر می گردد.

6- درگیری عصبی

تظاهرات مربوط به دستگاه عصبی (23٪ بیماران) شامل نوریت اعصاب جمجمه ای، منونوریت مولتیپلکس، یا، به ندرت، گرانولوم و یا واسکولیت مغزی می باشند.

7- درگیری کلیه

بیماری کلیه در واسکولیت وگنر، علائم غالب بیماری را تشکیل می دهد و چنانچه درمان نگردد، به طور مستقیم با غیرمستقیم مسئول بیشتر موارد مرگ و میر در این بیماری بوده و کشنده است.

اگرچه بیماری کلیوی ممکن است در بعضی بیماران بصورت یک گلومرولونفریت خفیف همراه با پروتئینوری، هماچوری (خون در ادرار)، و کست های گلبول های قرمز خون محدود گردد، ولی واضح است که زمانی که اختلال کلیوی بصورت آشکار ایجاد گردد، معمولا در پی آن نارسایی کلیوی به سرعت پیشرونده ایجاد می گردد که می تواند کشنده باشد، مگر اینکه درمان مناسب به کار گرفته گردد.

زمانی که بیماری وگنر فعال است، بیشتر بیماران دارای علائم و نشانه های غیراختصاصی مانند احساس کسالت، ضعف، دردهای مفصلی، بی اشتهایی و کاهش وزن می باشند. تب ممکن است نشان دهنده فعالیت بیماری زمینه ای باشد، ولی در موارد بیشتری نشان دهنده عفونت ثانویه (معمولا در راههای هوایی فوقانی) است. 2

تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت

پزشک از شما در مورد نشانه­ ها و علائم آن می ­پرسد، معاینه فیزیکی انجام می ­دهد و سابقه­ پزشکی شما را بررسی می ­کند.

آزمایش خون می­تواند موارد زیر را مشخص کند:

نشانه­ های التهاب همچون بالا بودن سطح پروتئین یا بالا بودن سرعت رسوب گلبول ­های قرمز.

پادتن های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل که در خون افراد مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ظاهر می گردد.

کم­ خونی که در افراد مبتلا به این بیماری، شایع است.

نشانه هایی از عدم پالایش صحیح مواد زائد خون در کلیه ها.

آزمایش­ ادرار می­ تواند نشان دهد که ادرار حاوی گلبول­های قرمز خون یا پروتئین بسیار بالا است که ممکن است نشان دهنده این باشد که بیماری روی کلیه ها اثر گذاشته است.

آزمایش ­های تصویربرداری

تصویربرداری اشعه ایکس، سی­تی اسکن، یا ام آر آی سینه می­ تواند به مشخص شدن رگ­ها و اندام هایی که تحت تاثیر قرار گرفته ­اند، کمک کند.

این آزمایش­ ها به پزشک در کنترل پاسخگویی شما نسبت به درمان نیز کمک می ­کند.

بافت ­برداری

بافت برداری یک عمل جراحی است که در آن، پزشک یک نمونه کوچک از بافت منطقه آسیب دیده بدن برمی ­دارد. بافت برداری می تواند تشخیص گرانولوماتوز وگنر را تایید کند.

درمان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، ممکن است طی چند ماه بهبود پیدا کنید.درمان می­ تواند شامل مصرف داروهای تجویزی طولانی مدت برای جلوگیری از پیشرفت بیماری گردد. حتی اگر بتوانید درمان را قطع کنید، باید برای کنترل شرایط خود، مرتب به پزشک مراجعه کنید.

تعویض پلاسما

این نوع درمان که به آن پلاسما فرزیس نیز گفته می ­گردد، قسمت مایع خون (پلاسما) را که حاوی مواد بیماری زا است، خارج می ­کند.

در این حالت پلاسمای تازه جایگزین می گردد یا یک پروتئین تولید شده در کبد (آلبومین) دریافت می کنید که امکان تولید پلاسمای تازه را فراهم می ­کند.

در افراد مبتلا به این بیماری همراه با پلی آنژیت شدید، پلاسما فرزیس می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند.

درمان دارویی گرانولوماتوز

کورتیکواستروئیدهایی همچون پردنیزون به سرکوب دستگاه ایمنی و کاهش التهاب رگ­های خونی کمک می­ کند.

عوارض جانبی شایع این داروها شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است.

داروهای دیگر سرکوب کننده دستگاه ایمنی شامل سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، میکوفنولات (سلسپت)، و متوترکسات (ترکسال) می ­گردد.

ریتوکسی­مب (ریتوکسان) گزینه­ دیگری برای درمان است. این دارو از طریق تزریق مصرف می ­گردد و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می ­گردد.

پس از کنترل شدن بیماری، شاید لازم باشد بعضی از داروها را به مدت طولانی برای جلوگیری از شدت گرفتن بیماری ادامه دهید.

این داروها شامل ریتوکسی­مب، متوترکسات، آزاتیوپرین و میکوفنولات می ­گردد.

عوارض جانبی داروهای سرکوبگر ایمنی شامل افزایش خطر عفونت می ­گردد. سیکلوفسفامید می ­تواند باعث تهوع، اسهال و ریزش مو گردد.

پزشک ممکن است برای کمک به جلوگیری از عوارض جانبی درمانهای تجویزی، داروهای دیگری تجویز کند.

مقابله با عوارض بیماری

بیماری خود را بشناسید

شناخت می ­تواند به مقابله با عوارض بیماری و عوارض جانبی داروها کمک کند.در کنار صحبت با پزشک، می ­توانید با یک مشاور یا یک مددکار اجتماعی پزشکی مشورت کنید.

سیستم پشتیبانی قوی داشته باشید

خانواده و دوستان می­ توانند به شما در مقابله با این شرایط کمک کنند. صحبت با افراد دیگر مبتلا به این بیماری می تواند مفید باشد و شما را آرام کند.

از یکی از اعضای تیم مراقبت درمانی خود در مورد ارتباط با یک گروه حمایت کننده بپرسید. 3

پی نوشت:

1.www.hidoctor.ir

2.www.extern.ir

3.www.getzoop.com

منبع: راسخون